Abstract ：

L'epidermolisi bolle (EB) è definita come una rara condizione di pelle ereditaria che include un gruppo di malattie caratterizzate dal verificarsi di vesciche sulla pelle e le mucose. Le vescicole e le vesciche di solito si sviluppano a seguito di pressione meccanica o attrito, ma possono verificarsi spontaneamente, con una gravità clinica altamente variabile e possono essere di natura autosomica recessiva o autosomica dominante. Esistono quattro gruppi principali che sono suddivisi in base al modello di eredità, alla morfologia delle lesioni, alle aree colpite, al livello istologico della separazione della pelle e al tipo di mutazioni. A causa delle complessità del trattamento, erano stati raccomandati medicazioni a silicone morbido atraumatico per la gestione dei pazienti con EB.

Caso 1:

Questo è un caso clinico di un paziente neonato con diagnosi di aplasia cutis congenita (ACC) ed EB alla nascita. Non è stata segnalata alcuna storia familiare di malformazioni congenite. Al paziente è stato diagnosticato ACC ed EB a causa dell'assenza della pelle sugli arti inferiori accompagnati da vesciche sugli arti superiori, al collo e alle regioni glutei. La cura della ferita e le medicazioni erano state eseguite ogni 48 ore dopo il bagno. Il quinto giorno dopo la nascita la medicazione trasudato in schiuma di silicone morbida era stata usata come copertura primaria per le aree senza pelle e vesciche, mentre una medicazione assorbente serviva da copertura secondaria. Queste medicazioni sono state lasciate intatte per 5 giorni. Il secondo cambio di medicazione è stato eseguito l'undicesimo giorno dopo la nascita, successivamente il paziente era stato dimesso dall'ospedale lo stesso giorno. Durante l'uso della dose sul neonato per una settimana in ospedale, il comportamento del paziente era molto vicino a quello di un bambino sano. Il personale medico ha riferito che il problema era comodo da indossare; L'accettazione da parte del paziente dell'allattamento al seno è migliorata; E c'erano meno espressioni di dolore nel neonato durante l'intero periodo di degenza ospedaliera e procedure di igiene.

Caso 2 :

Una paziente di 39 anni con diagnosi di EBDR e carcinoma secondario presentava una lesione cutanea sull'arto inferiore destro. La lesione cutanea aveva una grande quantità di essudato sereo, area necrotica e un odore fetido. All'inizio del periodo di trattamento la lesione è stata sbloccato e è stata applicata la medicazione di trasferimento essudato di trasformata in silicone morbida a solfato d'argento ¥. I cambi di vestizione venivano eseguiti ogni 2 giorni, per il periodo di 2 mesi. Alla fine di questo periodo sono stati raggiunti buoni risultati e il processo di guarigione è stato promosso

Risultati ：

A causa della rarità di EB, è difficile condurre studi statisticamente validi per fornire prove a supporto dell'efficacia di una particolare strategia di gestione delle ferite. In generale, si suggerisce che le medicazioni in schiuma a base di silicone possono essere utilizzate per erosioni superficiali e per la protezione da forze di attrito e taglio. Gli strati di contatto in silicone morbido sono adatti per le ulcere, mentre si preferisce una sottile medicazione in schiuma in silicone con o senza uno strato di trasferimento essudato per la prevenzione della cinghia digitale. La non aderenza al letto della ferita è riconosciuta come una caratteristica fondamentale che determina la scelta delle medicazioni. Si segnala che lo strato di contatto in silicone morbido allevia significativamente il dolore e l'ansia durante i cambiamenti di medicazione in diversi casi studio che coinvolgono i bambini.

Conclusione :

EB è una condizione impegnativa che richiede cure specialistiche multidisciplinari e ferite con dispositivi medici progettati per ridurre al minimo il dolore e il trauma al letto della ferita. Numerosi casi di studio pubblicati dimostrano che le medicazioni e i dispositivi di fissazione a base di silicone hanno eseguito bene, alleviato il dolore e migliorare i risultati clinici in pazienti con EB e condizioni bollose correlate. Le medicazioni a base di Silicone offrono una buona soluzione per i pazienti con EB che hanno una pelle molto fragile e hanno bisogno di coprire le loro vesciche con medicazioni e per lo più cambiarle quotidianamente.

Mendes, Luciana, et al. "Atraumatic Silicone Silicone Foam Trasfer Transfer Doldings   Efficacia in EpiderMolysis Bullosa: serie di casi. "(2020).